儿童急性再生障碍性贫血疾病患者的常见治疗方法

1、 造血干细胞移植重建正常造血和免疫功能，相合同胞和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和67% 。国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者，在这种机会更低。进行了近期开展了其他供者来源，如相合的非血缘相关供者外周造血干细胞、HLA不相合的血缘相关供者等均取得了较好的疗效。

2、免疫抑制剂治疗，适合于无合适供体作患者。随治疗方案不断完善，使的治疗缓解率已提高至60% ～80% ，长期存活率及生存质量与HSCT相当 。IST主要药物有抗胸腺球蛋白 、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋白。

上述各药单用或联合用药，总有效率在40% ～70%，是目前治疗的标准方案。用药后疗效反应时间不一，约1 /2发生于治疗后3个月，多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升，随之血红蛋白、白细胞上升，血小板回升缓慢。对免疫抑制剂无效病例中，25%患儿可对第2疗程治疗发生反应。

治疗再生障碍性贫血怎样才能治好？

一、补血的食物：由于疾病是一种血液性病，在患者发病期间会给身体造成一定的伤害，但由于反复出血，常可导致慢性失血性贫血，从而加重再生障碍性贫血的贫血程度，因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品，这就是再生障碍性贫血的食疗原则。

二、高蛋白的摄入：人体的中的血液含有大量的蛋白质，所以在生病的时候一定会出现蛋白质的缺少，各种红细胞的增殖分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再生障碍性贫血的食疗原则的在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。

三、讲究卫生，由于卫生的原因患者非常容易感染，所以在生活中不管是什么，只要与患者接触的东西就一定要注意消毒情况。还有就是不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。可采用软饭或半流质膳食，这也是再生障碍性贫血的食疗原则。

再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，AA患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染，三系血细胞同时减少。儿童急性AA有如下特点：

1。外周血呈全血细胞减少，中性粒细胞绝对值、织红细胞百分比及绝对值明显减少。淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。

2。髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良，造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，大部分缺如。

3。部分患儿骨髓可见增生活跃，但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。

4。反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及。

儿童AA治疗方法主要包括：1。造血干细胞移植（HSCT）重建正常造血和免疫功能，根治SAA。欧洲骨髓移植（BMT）和国际BMT登记处结果显示，HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和67%。

仅20%AA患儿可找到合适同胞供者，而这种机会更低。进行了近期开展了其他供者来源，如HLA相合的非血缘相关供者外周造血干细胞、HLA不相合的血缘相关供者等均取得了较好的疗效。

免疫抑制剂治疗（IST），适合于无合适供体作HSCTSAA患者。随治疗方案不断完善，使SAA的治疗缓解率已提高至60%～80%，长期存活率及生存质量与HSCT相当。IST主要药物有抗胸腺球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢素（CSA）、甲泼尼龙（MP）、大剂量丙种球蛋白（HDIg）。上述各药单用或联合用药，总有效率在40%～70%。ATG+CSA+MP是目前治疗SAA的标准方案。用药后疗效反应时间不一，约1/2发生于治疗后3个月，多数起效于治疗后6个月。先有织红细胞上升，随之血红蛋白、白细胞上升，血小板回升缓慢。对免疫抑制剂无效病例中，25%患儿可对第2疗程治疗发生反应。