【病因与发病机制】

该病主要发生在15～60岁的成年人，黑人或亚洲人很少发病。病因未完全明了。可能是一种与遗传易感性有关的免疫性疾病。小麦、黑麦、大麦和燕麦食品中的蛋白质可激活患者的免疫系统，损伤部分皮肤，引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者几乎都有肠道疾病，而且，也易患甲状腺疾病。患者HLA-B8及DR3和DQw2，频率显著增高。约90%的患者有谷胶敏感性肠病，主要是空肠黏膜的绒毛萎缩变平，少数病人可出现脂肪泻或贫血，长期无谷胶饮食可使皮损和肠病缓解或消失，谷胶可能是抗原。疱疹样皮炎的病因被认为是谷胶所致的过敏性肠病。它以某种形式导致病人皮肤上IgA沉积，然后激活补体，产生免疫性损伤基底膜，形成水疱，这一免疫学发病机制已得到实验证实。患者血清中存在IgA抗谷胶抗体，也可测得循环谷胶和IgA类循环免疫复合物，并与谷胶的摄入有关。皮损周围与外观正常皮肤真皮乳头顶端有IgA和C3呈颗粒状沉积。可能通过某些附加因素，IgA激活补体替代途径，产生白细胞趋化因子，使嗜中性粒细胞聚集并释放各种蛋白酶，引起表皮基底膜损伤，并产生各种皮损。

组织病理：早期皮损和水疱周围皮肤的组织病理改变，常具有特征性。真皮乳头顶端见嗜中性粒细胞聚集并形成微脓肿。乳头顶端与其上方表皮分离，形成表皮下水疱。疱液中有嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞及纤维蛋白。真皮上、中部血管周围有淋巴组织细胞、嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润，亦可见核尘

本病常发生于青年和中年人，偶见于儿童和老年人。①皮损呈多形性，常有红斑、丘疹、丘疱疹、风团及水疱。偶见大疱。可能有严重的瘙痒和烧灼感。有时可以抓痕、结痂为主，而原发疹却不明显。小水疱逐渐发生，大多在肘、膝、臀部，腰部和枕部，有时也出现在面部和颈部。 水疱紧张饱满，周围有红晕，不易破裂。尼氏征阴性。愈合后留下色素沉着，偶有萎缩。好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧，对称分布。口腔黏膜损害极少见。②有剧痒，常出现于皮损之前，亦可有烧灼和刺痛感。③大多数患者进食谷胶饮食、碘、溴类食物或药物可使皮损加重。④伴发病：胃肠淋巴瘤和其他恶性肿瘤；结缔组织病。本病慢性病程，缓解与恶化常交替出现，预后良好。