琴姐(化名)今年35岁，来自攸县，病床上的琴姐，五官清秀，脸部有些肿。如果不是得病，应该非常漂亮。她告诉记者，近一年来，她的皮肤变得绷紧，褶子也少了。“原本以为是护肤品起了作用，让皮肤变好，谁知道是得了一种罕见病”。琴姐介绍，3个月前，她出现肢端发白发紫;1个月前，关节出现肿痛，双手及前臂肿胀变硬。2月16日，琴姐来到医院就诊，诊断结果显示，琴姐得的是系统性硬化症，俗称硬皮病，属于罕见病。医生说，值得庆幸的是，因发现还算及时，琴姐的病得到了有效控制。

皮肤会硬得刀子都划不开，内脏功能会衰竭

硬皮病是罕见病的一种，发病率很低。每100万人中，每年约有18-20人患病。女性患病的概率约为男性的3到4倍，以20至40岁最多。据悉，得了这种病，随着病情的加重，全身皮肤会变僵硬，甚至连刀子都划不开，内脏功能也会衰竭，治疗不及时会危及生命。

目前，我市已出现硬皮病(系统性硬化症)、干燥综合症、混合型结缔组织病等罕见疾病，以硬皮病为例，每年，市一医院能接到十几例。

硬皮病症状表现

一、局限型：极小侵犯内脏，预后较好。

1.皮肤表现：开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑，逐渐硬化呈象牙色，活动时期周围有紫色晕，捏之不起皱。

2.病变从手指端开始，头面、躯干、四肢均可发生皮损。60%可呈斑片型，30%为带状型，此型儿童多见，皮肤凹陷紧贴皮下，发生于头皮和额部者呈刀砍状，亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占10%，如绿豆或黄豆大，集簇呈线状或散在排列，如珍珠母样，萎缩期皮疹变薄，似斑萎缩，但后者触之有疝囊样感觉。

3.一般无全身症状，泛发性型可伴发热和关节痛等。

二、系统性硬皮病：又名进行性系统性硬化症(PSS)，可侵犯皮肤、滑膜和内脏，临床分肢端硬化型和弥漫硬化型，两型临床相似。

1.皮肤：根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。

(1)水肿期：皮肤紧张变厚，呈硬性浮肿，无压痛，皮纹消失，病变开始于手指、手背和面部，手指肿胀如腊肠样。 (2)硬化期：皮肤变硬，有腊样光泽，皮肤似板样，难捏起或起皱，皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵，表情固定如假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩，口周有放射状沟纹，口裂小。(3)萎缩期：皮肤如羊皮纸样，皮下组织及肌肉萎缩硬化，紧贴于骨膜，四肢受侵，活动障碍，关节强直，手如爪状，肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡，皮下组织和关节周围钙质沈着。

A.肢端硬化型：此型多见，青春期女性发病多，早期即有雷诺现象，皮损始于手指端，前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻，手指常有钙质沈着，远端指骨吸收，严重时溃疡、坏疽，内脏损害较轻，预后较好。

B.弥漫型：少见，皮肤病变自躯干向四肢及面部发展，常无雷诺现象和钙化，病情发展快，预后差。

C.CREST综合征：特点为具有皮肤钙质沈着，雷诺现象，食道功能障碍，指(趾)硬化及毛细血管扩张，是硬皮病一特殊型，少有其他内脏病变，预后良好。

2.内脏：晚期常伴发，关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化，皮下肌肉可有钙质沈着。

本病病程慢性，可持续数年，数十年，最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。

3.70%ANA阳性，IIF检查呈斑点型或核仁型，34-40%抗sc1-70体阳性;CREST综合征，90%抗着丝点抗体阳性，为特殊诊断标志;γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，血沈快，蛋白尿。

4.X线：可发现胸、食道、骨骼病变;5.组织病理：有特异性。

温馨提示：患有这类疾病一定要及时治疗，不要抱有侥幸心理，也不可讳疾忌医，以免给自己带来更大的伤害，科学的防治才是真正摆脱此类疾病的王道!

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