病例介绍1：女性，48岁，体重48公斤，发现肝功能异常2年而于2007年至我院就诊，就诊时ALT198u/L、AST125u/L、TBil28umol/L，AKP358u/L、GGT288u/L，白蛋白38g/L，球蛋白40g/L，AMA阳性，AMA2阳性，ANA1：320阳性，诊断为原发性胆汁性肝硬化（PBC），给予熊去氧胆酸（优思弗、UDCA）0.25tid口服和护肝宁4片tid口服。经治疗半年后ALT、AST转正常，TBil18umol/L，AKP、GGT和白球蛋白比例接近正常，继续用原药治疗，三个月后患者听别人说慢性病用中药治疗较好而停用原药治疗，单纯口服中药汤药治疗。半年后患者出现脸色发黄，ALT121u/L、AST178u/L，TBil68umol/L，AKP412u/L，GGT345u/L，白球蛋白倒置，B超提示肝硬化腹水、脾脏肿大，患者再次来本院诊治，继用原药治疗后，腹水消退，一年后肝功能逐步好转，但AKP、GGT仍异常，白球蛋白比例仍倒置，但B超和CT仍诊断肝硬化、脾脏肿大。目前仍感到疲乏无力，面色黝黑，胃纳较差。

病例介绍2：男性，43岁，体重56公斤，发现肝功能异常1年而于2004年至我院就诊，就诊时ALT207u/L、AST175u/L、TBil38umol/L，AKP428u/L、GGT318u/L，白蛋白28g/L，球蛋白41g/L，AMA阳性，AMA2阳性，ANA1：640阳性，B超提示肝硬化腹水、脾脏肿大，诊断为原发性胆汁性肝硬化（PBC），给予熊去氧胆酸（优思弗）1片tid口服和当飞利肝宁4片tid口服。经治疗半年后ALT、AST转正常，TBil14umol/L，AKP、GGT接近正常，白球蛋白比例仍倒置，继续用原药治疗，1年后患者肝功能指标皆正常，其中白蛋白45g/L，球蛋白28g/L，B超提示肝包膜光滑，肝实质粗糙，分布稍不均，脾脏稍肿大。其后患者持续坚持服用忧思弗和当飞利肝宁，数年不断，服药至今，患者面色红润，身体强壮，一直正常上班。

经验教训：PBC是一种慢性进展性胆汁淤积性疾病，目前考虑其发病与自身免疫、病原微生物感染、接触化学物品、遗传和家庭因素有关。随着临床医生对PBC的警惕性和认识的提高，以及AMA、AMA2等检验的开展，PBC的诊断病例明显逐年增多，提示本病可能并非少见病。PBC的主要临床表现为乏力、腹部不适、皮肤瘙痒等非特异症状。ALP、GGT升高是PBC患者肝功能损害的特征性改变，说明PBC的胆汁淤积为慢性进展性疾病，早期可仅有ALP、GGT升高，而严重的高胆红素血症提示预后较差。目前诊断PBC主要依靠AMA检测及肝穿刺病理检查，而M2亚型抗体是PBC的特征性抗体，其特征性的病理表现为汇管区胆管损伤、增生及纤维化等。至今为止，熊去氧胆酸（UDCA）是目前治疗PBC的最佳用药。本药可缓解PBC症状和肝功能异常，改善生活质量，延长生存期和延缓需要肝移植的时间，达到较好的治疗效果。鉴于本病发病与免疫因素有关，因而应长期服用UDCA并合并使用保护肝脏的药物。本文第一例患者由于听信他人的“经验”，中途停药，以后病情明显加重。后虽然恢复正规治疗，但疗效没有初始治疗疗效好。本文第二例患者数年如一日坚持服用UDCA，得到了满意的疗效，不但身体康复明显，而且能够胜任正常工作。因而PBC的治疗应象高血压、糖尿病一样长期服药。

牛磺熊去氧胆酸（TUDCA滔罗特）治疗PBC可达到优思弗同样的疗效，用法为0.25tid。