迁延性新生儿胆汁淤积（胆汁排泄减少）可产生于肝内或肝外原因。尽管已经发现很多肝内胆汁淤积的特殊原因但只占该病例的25%肝外胆汁淤积一般是由于解剖上的缺陷，其发生尚无已知的特殊原因。病因治疗有些病因所致的胆汁淤积是可治的，如胆道闭锁、胆总管囊肿胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染可采用抗生素药物治疗某些代谢病可采用饮食治疗。药物引起者，及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸如何预防

HBV引起的新生儿肝炎表现多样，如果不采取措施（如使用HBIG或疫苗）预防感染，70%～90%HBsAg阳性母亲所生婴儿在出生时将获得HBV感染大多数感染后婴儿将成为HBV携带者，通常持续终生。为了预防围生期传播，所有HBsAg阳性母亲所生婴儿（不论其HBeAg状况）都应在生后最初24h内接受乙型肝炎免疫球蛋白和乙型肝炎疫苗接种在1个月和6个月时复种疫苗。

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的预后

1、感染所致围生期和新生儿肝炎新生儿感染性肝炎常伴有多脏器受累，预后不良常死于肝功能或心功能衰竭、顽固性酸中毒、或颅内出血，特别是疱疹病毒、埃可病毒感染时，偶尔可见于巨细胞病毒或风疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生儿急性重型肝炎；然而，大多数感染后婴儿变成无症状乙型肝炎病毒携带者。另一方面，经胎盘获得疾病的婴儿可以完全恢复，也可留下后遗症，特别是神经系统后遗症。持续性肝脏感染可导致轻度慢性肝炎、肝门部纤维增生或肝硬化。慢性胆汁淤积可导致牙釉质发育不良生长缓慢、胆性佝偻病、严重瘙痒和黄色瘤。

2、新生儿肝炎（巨细胞肝炎）80%的病人恢复后没有明显的肝纤维化病变然而，如果一个亲属以前有过新生儿肝炎，70%～80%有可能发展成肝硬化（“Byler病”）。

3、小叶间胆道缺乏本病综合征型的预后比非综合征型要好。前者只有30%～40%的病人有严重的进行性病变，后者70%以上的病人晚期进展为肝硬化。在Alagille综合征中，2～4岁前胆汁淤积往往改善，只残留少量肝纤维化尽管残存有血清胆酸高、转氨酶高和碱性磷酸酶高成活至成人是很常见的。有些病人曾发生肝细胞癌。虽有性腺发育不全然而对生殖力没有明显影响心血管异常可能缩短寿命有些病人有持久的严重胆汁淤积，使他们的生命质量差，在这种情况下，可做肝脏移植。

Alalgille综合征的基因位于染色体20p上，但尚未被分离和克隆出来。

4、胆总管囊肿预后取决于是否伴发闭锁及肝内胆管的状况。如果有闭锁，预后与上述胆管闭锁的预后相似。如果是一个孤立的囊肿预后相当好，黄疸消退且肝细胞结构恢复正常。然而，可以发生逆行性胆管炎，特别是同时存在肝内囊肿时，或吻合口梗阻。囊肿内发生胆管癌的危险在成人大约为5%～15%；所以一旦可能即应切除囊肿。

5、长期肠外营养早期肠道喂养可以减少并发症的发生率。预后一般良好。个别病例可有门脉纤维化、肝硬化肝细胞瘤，特别是那些肠切除或畸形的患儿。